Généralités :

A - TERMINOLOGIE :

L’hypoderme ou pannicule adipeux constitue la troisième couche du revêtement cutané, pondéralement la plus importante.

Le tissu graisseux dans son ensemble incluant la graisse mésentérique et rétropéritonéale représente 15 à 22 % du poids corporel.

La graisse cutanée est en contact avec le derme en haut et l’aponévrose superficielle en profondeur.

Elle comporte des lobules adipocytaires délimités par des cloisons conjonctives (septums interlobulaires) dans lesquelles cheminent les vaisseaux et les nerfs destinés à la vascularisation et à l’innervation de la graisse elle-même et du derme sus-jacent.

La vascularisation du lobule adipeux est de type terminal avec une artériole centrolobulaire, sans réseau anastomotique entre deux lobules contigus.

L’obstruction de cette artériole unique est donc capable d’entraîner une nécrose ischémique lobulaire.

Dans la terminologie médicale française, on distingue :

– les hypodermites septales avec atteinte primitive des septums interlobulaires ; le prototype en est l’érythème noueux ;

– les hypodermites ou panniculites lobulaires avec atteinte primitive du lobule graisseux ;

– les hypodermites septales avec atteinte primitive des vaisseaux qui y cheminent ;

– les hypodermites (panniculites) mixtes touchant les septums interlobulaires et les lobules.

Dans la terminologie médicale anglo-saxonne, le terme de panniculite est utilisé en première intention quelle que soit la structure primitivement touchée.

B - ASPECTS SÉMÉIOLOGIQUES ET ANATOMOPATHOLOGIQUES GÉNÉRAUX :

L’analyse clinique des lésions d’hypodermite est généralement décevante.

Seul l’érythème noueux a une séméiologie et une évolution très évocatrices. Le recours à des examens complémentaires est indispensable.

Il s’agit d’une pathologie rare.

Les hypodermites se présentent comme des lésions nodulaires ou en plaques, sensibles à la palpation, pouvant être ou non inflammatoires.

La peau de recouvrement peut être rouge et inflammatoire ou d’apparence saine.

La lésion nodulaire est ferme ou au contraire peut devenir fluctuante et avoir tendance à la fistulisation.

En fonction de leur étiologie, l’évolution est aiguë ou torpide, leur résolution peut s’accompagner d’une fibrose ou d’une lipoatrophie. Les membres inférieurs et surtout les jambes sont le site de prédilection.

La difficulté de l’analyse clinique pour orienter le diagnostic étiologique nécessite des examens complémentaires dont le plus important est l’examen anatomopathologique.

Celui-ci n’est en mesure d’apporter des informations que lors d’une biopsie au bistouri intéressant la totalité de l’épaisseur de l’hypoderme jusqu’à l’aponévrose en profondeur et mesurant 1,5 cm de grand axe et 1 cm de largeur.

Dans ces conditions, la totalité des structures hypodermiques, à savoir le lobule et les septums, est représentée : on estime en effet que le diamètre de la sphère ou du cylindre que représente le lobule graisseux est de l’ordre de 1 cm.

L’autre exigence anatomopathologique est la biopsie d’une lésion récente où les lésions inaugurales restent analysables.

En effet, très rapidement, les dégâts adipocytaires et l’atteinte vasculaire avec nécrose graisseuse secondaire vont entraîner l’apparition d’une réaction granulomateuse secondaire.

Celle-ci, lipophagique, gigantocellulaire, manque totalement de spécificité.

Le prélèvement mycobactériologique n’est pas systématiquement demandé en première intention.

Hypodermites septales :

Elles sont caractérisées par une atteinte préférentielle des septums interlobulaires, sans vasculite ni autre altération vasculaire, sans panniculite.

Elles comprennent deux affections :

– l’érythème noueux ;

– l’hypodermite nodulaire subaiguë migratrice ou maladie de Vilanova-Pin? ol.

A - ÉRYTHÈME NOUEUX :

Il s’agit d’une hypodermite septale sans vasculite, de description ancienne (Willan, 1798), caractérisée par la présence de nouures touchant les faces d’extension des jambes, plus rarement les cuisses et les avant-bras, évoluant sur 3 à 6 semaines en ne laissant aucune séquelle dermatologique.

Sa survenue serait médiée par une réponse immune à divers antigènes comme en témoigne, à la phase précoce, une réaction inflammatoire limitée aux septums avec dépôts d’immunoglobulines et de complément en périvasculaire.

1- Incidence, prévalence :

Cette affection n’est pas très fréquente avec une prévalence de 2 à 3 pour 10 000 habitants par an.

La prévalence est corrélée à celle des principales étiologies : par exemple, en Corée, l’érythème noueux est rare en raison de la rareté de la sarcoïdose.

L’érythème noueux survient le plus souvent chez la femme ; toutes les séries publiées retrouvent un sex-ratio de 3/1 à 7/1.

L’âge de survenue est compris entre 20 et 45 ans avec un pic entre 20 et 30 ans.

Il existe une incidence saisonnière avec une plus grande fréquence de l’érythème noueux au cours du premier semestre.

2- Signes cliniques :

L’évolution est toujours stéréotypée et comporte trois phases successives.

* Phase prodromique :

L’érythème noueux est parfois précédé par une infection oto-rhinolaryngologique (ORL) ou respiratoire haute 1 à 2 semaines avant l’éruption cutanée.

Le plus souvent, on retrouve uniquement un tableau non spécifique de 3 à 6 jours, comportant de la fièvre, des arthralgies, parfois des douleurs abdominales, une légère altération de l’état général.

* Phase d’état :

Les nouures s’installent en 1 à 2 jours sur les faces d’extension des jambes et des genoux, plus rarement des cuisses et des avant-bras.

Elles sont de taille variable (1 à 4 cm), peu nombreuses (3 à 12 lésions), bilatérales mais non symétriques, douloureuses spontanément.

Elles sont chaudes, fermes, mobiles par rapport aux plans profonds, douloureuses à la palpation.

Il existe souvent un oedème déclive des chevilles.

La douleur est exacerbée par l’orthostatisme.

De nouvelles lésions peuvent apparaître pendant une dizaine de jours.

Le syndrome général de la phase prodromique persiste ou s’accentue à la phase d’état.

* Phase régressive :

Elle est accélérée par le repos et le traitement.

Chaque nouure évolue en une dizaine de jours en prenant des aspects contusiformes bleus et jaunâtres.

Les lésions disparaissent sans séquelle.

Il n’y a jamais de nécrose, ni d’ulcération, ni de cicatrice.

L’érythème noueux peut comporter plusieurs poussées sur 1 à 2 mois, favorisées par l’orthostatisme.

L’éruption devient alors polymorphe avec des éléments d’âge différent.

Les arthralgies persistent parfois plusieurs semaines après la fin de l’éruption.

3- Anatomie pathologique :

Il n’est pas nécessaire d’effectuer une biopsie cutanée qui confirme le diagnostic d’érythème noueux mais n’apporte aucune information sur le plan étiologique.

Dans la phase précoce, il existe un oedème des septums avec un infiltrat lymphohistiocytaire pouvant comporter des neutrophiles et des éosinophiles.

On note parfois des dépôts de fibrine et une extravasation d’hématies.

L’infiltrat peut s’étendre à la périphérie des lobules adipeux.

Adame rapporte des images de panniculite éosinophile au cours de l’érythème noueux.

Très souvent, l’infiltrat est à renforcement périvasculaire avec oedème et exocytose dans la paroi des veinules.

La nécrose fibrinoïde des parois vasculaires est exceptionnelle.

Dans les lésions tardives, les septums s’élargissent et deviennent fibreux.

Les neutrophiles sont absents.

Il existe des granulomes macrophagiques comportant des cellules géantes.

À la périphérie des lobules, on note des images de phagocytose lipidique.

4- Étiologies :

* Infection à streptocoque bêta-hémolytique :

Il s’agit le plus souvent d’une angine 3 semaines auparavant, parfois d’une infection respiratoire haute, voire d’une infection dentaire.

Classiquement, l’érythème noueux serait très inflammatoire, récidivant et comporterait une phase desquamative.

L’évolution est raccourcie par une antibiothérapie adaptée.

* Sarcoïdose :

C’est une étiologie très fréquente chez la femme jeune, dans le cadre d’un syndrome de Löfgren caractérisé par l’association adénopathies médiastinales, fièvre, arthralgies, érythème noueux et vitesse de sédimentation (VS) accélérée.

Il existe parfois une splénomégalie et une atteinte amygdalienne.

L’érythème noueux au cours d’une sarcoïdose est un marqueur de bon pronostic.

Récemment, plusieurs équipes japonaises ont rapporté des cas de sarcoïdose systémique avec des lésions des membres inférieurs à type d’érythème noueux mais avec une histologie de sarcoïdose.

Ces formes rares comporteraient souvent une atteinte oculaire.

* Yersiniose :

C’est une étiologie fréquente en Europe, en particulier en France.

La phase prodromique comporte des douleurs digestives (douleurs abdominales, syndrome pseudoappendiculaire), la phase d’état des diarrhées.

Les bacilles en cause sont Yersinia enterocolitica chez l’adulte et Yersinia pseudotuberculosis chez l’enfant et l’adolescent.

Les coprocultures et les sérodiagnostics permettent de confirmer le diagnostic.

* Autres agents infectieux :

La tuberculose était une étiologie classique de l’érythème noueux ; elle est devenue rare en Europe et aux États-Unis.

La liste des causes infectieuses est de plus en plus longue.

Certaines étiologies sont des observations uniques.

Les sérodiagnostics bactériens, viraux, parasitaires et fongiques doivent être ciblés en fonction du contexte.

L’érythème noueux peut survenir au cours d’une infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), soit isolément, soit révélant une tuberculose ou une autre infection.

Lors d’une hépatite C, on peut observer un érythème noueux au cours de la phase aiguë initiale et au stade de l’hépatite chronique active.

Il est cependant difficile d’établir un lien entre l’érythème noueux et ces deux affections virales caractérisées par une réplication virale permanente.

* Médicaments et vaccins :

L’origine médicamenteuse est difficile à prouver et de nombreux médicaments ont été incriminés à tort.

Des observations sont rapportées lors de traitements par sulfamides, antibiotiques (minocycline, céfixime), oméprazole, facteur de croissance (macrophage colony stimulating factor [MCSF]), au décours d’une vaccination contre l’hépatite B. Les oestrogènes peuvent également induire des érythèmes noueux ; la contraception oestroprogestative semble plutôt favoriser la survenue de syndrome de Löfgren.

Des érythèmes noueux sont observés lors de la grossesse et du traitement substitutif hormonal de la ménopause.

* Entéropathies chroniques et affections digestives :

L’érythème noueux peut survenir lors d’une rectocolite hémorragique, plus rarement lors d’une maladie de Crohn.

Il peut être révélateur ou survenir lors des poussées évolutives. D’autres étiologies, plus rares, sont rapportées dans la littérature : maladie coeliaque, diverticulite, cirrhose biliaire primitive.

* Affections malignes :

Les leucémies et les cancers viscéraux sont des causes rares d’érythème noueux.

Les observations sont plus nombreuses et mieux documentées en ce qui concerne les lymphomes malins hodgkiniens et non hodgkiniens.

* Mastite granulomateuse :

C’est une affection bénigne, d’individualisation récente, qui simule un cancer du sein.

Elle touche la femme jeune ayant déjà procréé et se présente comme une masse dure, adhérente, parfois douloureuse.

Histologiquement, il s’agit d’une inflammation interlobulaire, granulomateuse.

De nombreuses associations sont décrites, en particulier l’érythème noueux.

La mastite granulomateuse pourrait être une forme particulière de sarcoïdose.

* Syndrome de Sweet :

L’association syndrome de Sweet et érythème noueux est rare.

Très souvent, une troisième affection est associée, pouvant être également à l’origine d’un érythème noueux (sarcoïdose, maladie de Crohn).

Dans ces observations, l’érythème noueux est documenté sur le plan histologique et permet de confirmer qu’il ne s’agit pas d’un syndrome de Sweet prenant un aspect d’érythème noueux aux membres inférieurs.

* Autres étiologies :

De nombreuses étiologies sont rapportées dans la littérature.

5- Bilan d’un érythème noueux :

* Examens non spécifiques :

Il existe toujours un syndrome inflammatoire non spécifique (accélération de la VS, élévation du fibrinogène, de la C reactive protein [CRP]) et parfois une hyperleucocytose avec polynucléose neutrophile.

Une biopsie cutanée est réalisée en cas de doute quant à la nature de l’hypodermite.

* Bilan étiologique :

Il convient de réaliser un bilan minimal : transaminases, antistreptolysine O (ASLO) et antistreptodornases, tests tuberculiniques, dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, sérodiagnostic des yersinioses et coproculture pour la recherche de Yersinia, radiographie de thorax.

Ce bilan est complété en fonction des premiers résultats et des données chroniques et anamnestiques.

6- Formes particulières :

* Érythème noueux lépreux :

Ce n’est pas un érythème noueux mais une vasculite allergique à complexes immuns.

C’est une réaction lépreuse habituellement secondaire au traitement spécifique de la lèpre lépromateuse ou borderline lépromateuse et parfois en dehors de tout traitement.

* Érythème noueux plantaire :

Récemment, plusieurs auteurs ont rapporté des observations de « nodules plantaires douloureux de l’enfant ».

Le tableau est souvent stéréotypé : il s’agit d’une éruption papulonodulaire érythémateuse, très douloureuse, rendant la marche impossible, pouvant s’accompagner de fièvre et évoluant souvent par poussées.

Cette entité peut correspondre à différentes affections : érythème noueux, hidradénite plantaire, urticaire retardée à la pression, vasculite et panniculite au froid.

7- Traitement symptomatique :

Le repos alité est la principale mesure thérapeutique.

Différents médicaments peuvent être administrés pour atténuer les douleurs et le caractère inflammatoire des nouures :

– paracétamol ;

– indométhacine ;

– iodure de potassium (trois gélules à 300 mg/j pendant une dizaine de jours).

Les corticoïdes ne sont pas indiqués.

Plusieurs auteurs ont signalé l’intérêt de l’hydroxychloroquine à la posologie de 200 mg deux fois par jour.

B - HYPODERMITE NODULAIRE SUBAIGUË MIGRATRICE :

C’est la maladie de Vilanova-Pinol.

On parle parfois d’érythème noueux persistant ou d’érythème noueux migrant.

Cette affection touche surtout la femme adulte et atteint exclusivement les membres inférieurs.

Elle débute par un nodule unique jambier antérolatéral.

Celui-ci s’étend de façon centrifuge et forme un placard infiltré jaune-rouge, parfois adhérent, mesurant plus de 10 cm de diamètre, parfois indolore.

D’autres nodules peuvent apparaître, le plus souvent d’un seul côté.

Les lésions régressent en quelques semaines à quelques mois.

L’état général est conservé.

Il existe parfois des arthralgies.

Rarement, l’affection évolue sans arrêt pendant des années ; elle est souvent récidivante.

L’étiologie est inconnue.

L’examen histologique montre une capillarite des septums interlobulaires.

L’infiltrat inflammatoire est modéré, mais comporte de nombreuses cellules géantes.

Il existe une importante prolifération vasculaire. L’atteinte lobulaire de voisinage est rare.

Cet aspect histologique est proche de celui de la forme tardive de l’érythème noueux.

La guérison est accélérée par le repos et par l’administration de iodure de potassium.

Hypodermites lobulaires :

A - CYTOSTÉATONÉCROSE PANCRÉATIQUE :

Il s’agit d’une nécrose adipocytaire brutale survenant en association avec une affection pancréatique et dans l’immense majorité des cas avec augmentation de l’amylasémie et de la lipasémie.

Beaucoup de ces cytostéatonécroses (CNS) ont été rapportées sous la dénomination de maladie de Weber-Christian due ou associée à une cause pancréatique.

Cette dénomination ne doit plus être utilisée en cas de panniculite lobulaire nécrosante associée à des anomalies enzymatiques et à une pathologie pancréatique.

La seule appellation correcte est celle de « CSN pancréatique ».

La pathologie pancréatique associée à cette CSN est variable.

Il s’agit de pancréatites aiguës (17 %), de pancréatites chroniques (38 %), de faux kystes du pancréas, en particulier lors de fissuration de ceuxci, de cancers du pancréas (30 %), de malformations pancréatiques (pancréas divisum) génératrices de pancréatites.

La CSN pancréatique touche avec prédilection l’homme entre 40 et 70 ans.

Les lésions cutanées sont des nodules ou des plaques inflammatoires, dermohypodermiques, pouvant évoluer vers la fistulisation.

Cette éruption s’accompagne de fièvre, d’arthralgies, de douleurs osseuses avec lésions ostéolytiques, d’une éosinophilie sanguine, parfois d’épanchements séreux.

Les signes abdominaux évocateurs de pancréatite peuvent être absents au début et apparaître ultérieurement ; ils peuvent manquer en cas de cancer du pancréas.

1- Bilan :

Les éléments du bilan permettent de suspecter une CSN d’origine pancréatique.

Il existe une augmentation souvent nette de l’amylasémie et de la lipasémie avec excrétion urinaire accrue (lipasurie et amylasurie).

Le dosage de l’alpha-1-antitrypsine est normal.

Une éosinophilie sanguine aurait également une valeur d’orientation.

La biopsie d’une lésion nodulaire récente montre une image très particulière de nécrose des cellules graisseuses dont on voit persister des fragments de membrane avec parfois des microcalcifications extrêmement précoces (cellules « fantômes »).

Cette image est très évocatrice, l’infiltrat inflammatoire est souvent localisé en bordure de foyers de nécrose graisseuse et il comporte initialement des polynucléaires et devient secondairement granulomateux.

La phase granulomateuse montre surtout d’intenses images lipophagiques.

Le mécanisme de la nécrose adipocytaire est mal compris, les enzymes pancréatiques pourraient pénétrer le cytoplasme des adipocytes qui ont des connexions intimes avec la lumière des capillaires sanguins.

La graisse intra-adipocytaire serait ainsi très vite dégradée et digérée, alors que les membranes adipocytaires sont plus résistantes à la digestion enzymatique.

Les dépôts de calcium sont favorisés par la présence d’acides gras libres.

Le pronostic de la CSN d’origine pancréatique est fonction de l’atteinte pancréatique initiale.

En cas de cancers du pancréas, ceux-ci sont souvent métastatiques d’emblée et de très mauvais pronostic.

Il n’y a pas de parallélisme entre l’importance des modifications enzymatiques et la sévérité des manifestations cutanées.

Cependant, la régression de l’atteinte pancréatique s’accompagne de la disparition des lésions cutanées.

Le traitement est celui de la cause pancréatique déclenchante.

2- Nosologie :

Dans la littérature médicale française ou francophone, on retrouve de nombreuses références faisant allusion à des maladies de Weber-Christian d’origine pancréatique.

Cette dénomination abusive peut résulter de similitudes cliniques entre la maladie de Weber-Christian et la CSN pancréatique qui ont en commun l’éruption nodulaire prédominant sur les membres inférieurs, la fièvre, les arthralgies.

Cependant, l’aspect anatomopathologique est bien différent, avec la nécrose particulière des adipocytes dans la CSN pancréatique, la présence de membranes adipocytaires, les dépôts calciques précoces et la lipophagie intense secondaire.

Il existe en outre d’exceptionnelles observations de CSN avec anomalies enzymatiques sanguines (lipasémie) ou cutanées (amylase et lipase dans les lésions cutanées) sans pathologie pancréatique associée.

B - PANNICULITE NODULAIRE RÉCIDIVANTE FÉBRILE (MALADIE DE WEBER-CHRISTIAN) :

Elle touche surtout les femmes entre 30 et 60 ans.

Des cas pédiatriques sont rapportés.

Il n’y a pas de prodrome. Les lésions sont des nodules de 1 à 2 cm de diamètre, formant parfois des placards de plus grande taille.

Ces nodules sont chauds, inflammatoires, douloureux à la palpation.

La peau en regard est érythémateuse.

Ils siègent sur les membres inférieurs, les fesses, la face postérieure des bras.

La face est respectée.

Ces nodules évoluent vers un ramollissement, voire une liquéfaction, avec évacuation par un orifice cutané d’un liquide huileux, jaunâtre.

Puis les lésions disparaissent, laissent une atrophie cupuliforme séquellaire, parfois une hyperpigmentation postinflammatoire.

La maladie de Weber-Christian comporte des signes généraux : fièvre, malaise, arthralgies, myalgies, voire douleurs abdominales, thoraciques, osseuses en cas d’extension viscérale ou médullaire.

Elle évolue par poussées ; les récidives attirent l’attention dans les formes discrètes.

Le pronostic est fonction du degré d’extension, bon en cas d’atteinte purement cutanée, plus sombre dans les formes viscérales.

La panniculite nodulaire liquéfiante est à rapprocher de la maladie de Weber-Christian.

Cependant, dans cette affection, l’état général est conservé, les lésions peu nombreuses, l’évolution bénigne.

Le bilan biologique note une accélération de la VS, une hyperleucocytose.

D’autres anomalies s’observent en cas d’atteinte systémique : leucopénie, anémie (atteinte médullaire), perturbations des tests hépatiques, élévation des enzymes musculaires.

Les autres examens à mettre en oeuvre visent surtout à éliminer des affections dont l’allure clinique est voisine.

Ce sont :

– le dosage des enzymes pancréatiques dans le sang et l’urine qui est normal ;

– le dosage de l’alpha-1-antitrypsine, également normal ;

– le dosage des marqueurs de la panniculite histiocytaire cytophagique.

L’examen histopathologique permet de décrire trois stades évolutifs :

– phase aiguë : panniculite lobulaire, avec infiltration centrolobulaire de polynucléaires neutrophiles, absence de CSN ;

– puis constitution d’un granulome lipophagique histiocytaire, comportant quelques cellules géantes ; ce granulome peut présenter une évolution liquéfiante ;

– en fin d’évolution, on note une fibrose qui remplace le tissu adipeux.

Le pronostic de cette panniculite nodulaire récidivante est bon avec des poussées qui peuvent s’échelonner sur 4 à 5, voire 10 années.

Il n’y a pas de traitement bien codifié, ni régulièrement efficace.

La colchicine, la dapsone (Disulonet) méritent d’être essayées.

Les antipaludéens de synthèse ont également été préconisés.

Dans les formes très sévères ou avec atteinte viscérale, le recours à la corticothérapie générale est recommandé (1 à 1,5 mg/kg/j de prednisone en traitement d’attaque), avec des cures de l’ordre de 6 semaines.

C - PANNICULITE PAR DÉFICIT EN ALPHA-1-ANTITRYPSINE :

Le tableau clinique est le plus souvent celui d’une maladie de Weber-Christian.

Le début se fait à n’importe quel âge de la vie par des lésions nodulaires ou des plaques inflammatoires, profondes, à évolution fluctuante et fistulisante.

Certaines lésions peuvent être déclenchées par des traumatismes ou aggravées par le débridement chirurgical pour évacuer la graisse nécrosée.

Le tableau anatomopathologique est celui d’une panniculite lobulaire neutrophilique.

Cependant, certains signes sont particuliers et ont une valeur d’orientation : il existe souvent une nécrose associée des septums interlobulaires et du derme profond, les hémorragies sont importantes et l’on note parfois des images de thrombose vasculaire.

La présence de polynucléaires neutrophiles entre les fibres de collagène dermique serait un signe précoce et évocateur.

De façon très particulière, on note la proximité de lobules détruits par la nécrose hémorragique avec des lobules sains au voisinage immédiat.

Les panniculites par déficit en alpha-1-antitrypsine représentent 15 à 20 % de l’ensemble des panniculites nodulaires neutrophiliques.

Le syndrome de Marshall se caractérise par l’association d’un syndrome de Sweet laissant des séquelles à type de cutis laxa associé à un déficit en alpha-1-antitrypsine.

L’alpha-1-antitrypsine est une glycoprotéine à activité antiprotéasique, synthétisée par les hépatocytes et les macrophages.

La concentration sérique augmente au cours des réactions inflammatoires, de la grossesse, lors de l’administration d’oestrogènes.

Pour un individu donné, on peut définir un phénotype PI (protease inhibitor) déterminant le taux sérique.

La transmission génétique du déficit est autosomique dominante.

Plusieurs maladies y sont associées : emphysème, hépatite, cirrhoses infantiles, urticaires, angio-oedème.

Les lésions cutanées se voient avec prédilection lorsque le taux sérique est le plus faible (10 à 20 %) (phénotype PZZ).

Les autres phénotypes sont rarement en cause.

Le traitement repose sur les inhibiteurs des polynucléaires neutrophiles : anti-inflammatoires non stéroïdiens, dapsone, colchicine, tétracycline.

En cas de manifestations viscérales sévères, l’administration d’alpha-1- antitrypsine peut être réalisée.

La transplantation hépatique, quand elle est nécessaire, entraîne la rémission des lésions cutanées.

D - ADIPONÉCROSE MULTINODULAIRE DISSÉMINÉE AIGUË DE L’ENFANT :

Il s’agit d’une entité exceptionnelle, survenant chez l’enfant avec éruption de lésions nodulaires sous-cutanées, sans atteinte de l’état général ni arthralgies.

La biopsie montre une image de panniculite granulomateuse sans image de cristallisation des graisses.

Cette affection non récidivante doit être distinguée des panniculites type Weber-Christian de l’enfant, qui ont volontiers une évolution récidivante et comportent des signes généraux et de la lipogranulomatose de Rothmann-Makaï.

E - LIPOGRANULOMATOSE DE ROTHMANN-MAKAÏ :

Il s’agit d’une entité controversée : simple stade évolutif d’une panniculite lobulaire ou authentique affection autonome caractérisée par l’absence de signes systémiques, la localisation préférentielle des lésions sur les jambes et le petit nombre de lésions nodulaires souvent solitaires mais susceptibles d’évoluer par poussées.

L’aspect anatomopathologique est celui d’une panniculite lobulaire granulomateuse avec images de pseudokystes résultant de la nécrose contiguë de plusieurs adipocytes.

Le bilan étiologique est négatif ; on ne connaît pas de traitement efficace.

Certains rapprochent cette affection des panniculites lipoatrophiantes.

F - CYTOSTÉATONÉCROSE DU NOUVEAU-NÉ :

Synonyme : nécrose de la graisse hypodermique du nouveau-né.

Elle est rare et a surtout un bon pronostic.

Elle survient chez des nouveau-nés à terme ou postmatures avec des facteurs déclenchants divers tels que traumatisme obstétrical, hypothermie, anoxie périnatale et plus rarement diabète maternel ou prééclampsie.

La lésion élémentaire est un nodule ou une plaque, mobilisable par rapport aux plans profonds, surmontée par une peau rouge ou violacée.

Le nombre de lésions et leur taille sont variables.

Elles siègent souvent sur des régions soumises à des traumatismes ou à une pression : dos, régions deltoïdiennes, fesses, faces externes des cuisses.

Ces lésions ne gênent pas les mouvements et leur régression spontanée en l’espace de quelques semaines est de règle.

Plus rarement, les nodules deviennent fluctuants et menacent de fistuliser, les aspirations évacuatrices sont alors indiquées.

La biopsie montre l’image caractéristique d’une cristallisation des graisses à l’intérieur des adipocytes ou au sein de cellules géantes avec une image de fentes lancéolées à disposition radiaire dans le cytoplasme des cellules.

Des foyers de microcalcifications peuvent être observés dans les adipocytes nécrosés.

Cette cristallisation intraadipocytaire des graisses est due à une anomalie de répartition des lipides avec teneur élevée en acides gras saturés (acide palmitique) et teneur normale ou basse en acides gras insaturés (acide oléique).

Ceci entraîne une élévation du point de solidification pouvant être à l’origine de la cristallisation, en particulier sous l’influence du froid.

L’étendue des lésions peut être favorisée par la sévérité des causes déclenchantes.

Outre la fistulisation spontanée, on a pu observer des complications résultant d’hémorragies intralésionnelles, de surinfections.

La complication la plus originale semble être l’hypercalcémie secondaire pouvant survenir de façon retardée. Elle se manifeste par des troubles digestifs (anorexie, vomissements, constipation), de l’adynamie et l’absence de prise pondérale.

De façon plus récente, on a signalé des CSN du nourrisson survenant après chirurgie cardiaque sous hypothermie.

Ces observations, où l’hypothermie semble jouer un rôle essentiel, sont des intermédiaires entre les CSN multifactorielles et les panniculites a frigore.

La régression spontanée sans séquelles ou avec une discrète fibrose est de règle.

Il ne semble pas exister de traitement efficace ; on évite la prescription de vitamine D en raison de la survenue secondaire d’hypercalcémies.

Celles-ci pourraient être dues à la sécrétion de vitamine D par les cellules du granulome.

Elle doit être distinguée du sclérème néonatal exceptionnel, touchant les prématurés et associé à une maladie grave au pronostic réservé (état de choc, cardiopathie...).

Il existe une infiltration cireuse de la peau débutant aux membres inférieurs, se généralisant en quelques jours en respectant les paumes, les plantes et les organes génitaux.

La biopsie cutanée montre un épaississement des septums interlobulaires sans panniculite associée et sans nécrose graisseuse.

Les dégâts dus au froid de la période néonatale sont parfois difficiles à distinguer du sclérème. Ils sont devenus exceptionnels et surviennent chez des nouveau-nés hypotrophiques.

G - PANNICULITES LIÉES AU FROID :

Elles ont été décrites par Haxthausen et touchent l’enfant et le nourrisson après une exposition au froid.

Les lésions siègent souvent sur les régions malaires ou les extrémités, apparaissent dans un délai court après l’exposition (1 à 2 jours, au maximum 1 semaine).

Il s’agit de lésions nodulaires ou de plaques, infiltrées, rouges, inflammatoires, non fluctuantes.

L’ingestion de crèmes glacées est un autre facteur déclenchant classique avec localisation des lésions sur les joues.

Les lésions peuvent être reproduites par application d’un cube de glace sur la peau.

Elles disparaissent spontanément sans laisser d’atrophie cicatricielle en l’espace de 3 à 6 semaines.

Des panniculites a frigore ont été décrites dans la période néonatale chez des enfants exposés au froid avec des lésions oedémateuses, infiltrées, qu’il convient de différencier de la CSN néonatale.

Chez l’adulte, des panniculites au froid surviennent chez des personnes exposées au froid avec une protection vestimentaire insuffisante (livreurs de lait en Grande-Bretagne, cavaliers...).

La graisse des régions supéroexternes des cuisses est le site le plus classique, mais on a décrit des atteintes des fesses, des genoux, des chevilles.

La biopsie montre un oedème des cloisons interlobulaires et un infiltrat mononucléé des lobules graisseux, sans image de cristallisation des graisses, avec quelques nécroses adipocytaires.

L’infiltrat mononucléé se trouve également autour des vaisseaux et peut affecter le derme réticulaire, associé à un oedème, une souffrance vasculaire avec turgescence endothéliale pouvant aller jusqu’à la thrombose.

Le bilan biologique est toujours normal.

Leur traitement est surtout prophylactique.

H - HYPODERMITES PHYSIQUES TRAUMATIQUES :

Elles constituent un ensemble hétérogène avec des images anatomopathologiques diverses en fonction des étiologies que l’on peut déterminer.

1- Hypodermites pathomimiques post-traumatiques :

Elles surviennent plus souvent chez la femme sans effraction cutanée, après traumatismes répétés d’une zone cutanée par des objets mousses.

Les lésions siègent sur des régions du corps facilement accessibles et se manifestent par des plaques ou des nodules violacés à évolution contusiforme, pouvant être sensibles à la palpation.

Le bilan étiologique à la recherche d’une cause pancréatique, infectieuse ou d’un déficit en alpha-1-antitrypsine est négatif.

Il n’y a en règle pas de syndrome inflammatoire ni d’anomalies biologiques.

La biopsie montre des lésions de nécrose adipocytaire avec un infiltrat à polynucléaires dans les formes récentes associées à des suffusions hémorragiques lobulaires et septales laissant secondairement des dépôts d’hémosidérine dans les macrophages.

De telles lésions guérissent le plus souvent sans séquelle ou avec une fibrose discrète résiduelle sous occlusion plâtrée.

Le caractère autoprovoqué de ces panniculites traumatiques est souvent difficile à prouver, même après un examen psychiatrique.

2- Hypodermites post-traumatiques accidentelles :

Elles surviennent après un traumatisme connu ou encore après des traumatismes légers, oubliés ou non reconnus.

La femme est préférentiellement atteinte et les lésions siègent dans des zones de pannicule adipeux important et exposées à des traumatismes (cuisses, fesses, seins, régions postérieures des bras).

L’allure clinique est celle d’une lésion nodulaire de taille variable, de consistance ferme, enchâssée dans la peau, non adhérente aux plans profonds, avec un phénomène de peau d’orange en surface.

Cette lésion solitaire est le plus souvent asymptomatique et découverte par la malade lors de la toilette.

Au niveau du sein, le diagnostic différentiel essentiel est celui du cancer.

La survenue chez l’homme est exceptionnelle.

À la phase aiguë, la biopsie montrerait des images de nécrose graisseuse, des foyers hémorragiques et un infiltrat inflammatoire polymorphe.

À la phase tardive, on note la présence d’un granulome lipophagique, de pseudokystes et une fibrose des zones atteintes, sans cristallisation des graisses et sans matériel étranger.

Le diagnostic est basé sur l’anamnèse, l’absence des étiologies classiques et l’aspect anatomopathologique.

3- Nécroses graisseuses nodulokystiques :

Il s’agit de lésions indolores, uniques ou multiples, siégeant sur les jambes des adolescents ou de jeunes femmes avec une notion de traumatisme préalable dans un tiers des cas.

L’exérèse chirurgicale montre des formations kystiques bien encapsulées avec, à l’examen anatomopathologique, une formation kystique contenant des restes de membranes adipocytaire, parfois des foyers de microcalcifications et une paroi fibreuse.

4- Nécrose graisseuse membranokystique (ou lipomembraneuse) :

Elle n’a pas de lésion clinique évocatrice et se manifeste par des nodules ou des plaques infiltrées des jambes ou des chevilles de femmes avec une surcharge pondérale.

C’est à la biopsie que l’on découvre des cavités anfractueuses bordées par des membranes hyalinisées PAS-positives.

L’association à des troubles vasculaires des membres inférieurs est fréquente, mais la survenue de cette nécrose n’est pas spécifique d’une pathologie donnée.

Elle a été signalée en association avec l’érythème noueux, avec une sclérodermie localisée...

5- Hypodermites provoquées par des injections :

L’aspect est fonction des substances injectées.

Il peut s’agir d’hypodermites aiguës suppuratives après injection de matières organiques (selles, lait...) ou de substances médicamenteuses (pentazocine [Fortalt], buprénorphine [Subutext, Temgésict], apomorphine [Apokiront], mépéridine, interleukine 2, gahexate mesilate.

En revanche, les injections de silicone ou de paraffine donnent naissance à des réactions granulomateuse chroniques avec présence de vacuoles entourées de fibrose.

La présence de dépôts amorphes, de cristaux biréfringents en lumière polarisée ou de vacuoles optiquement vides permettent de suspecter la présence d’une substance injectée. Son identification plus précise nécessite le recours à des moyens plus sophistiqués (spectroscopie...).

I - PANNICULITE POST-STÉROÏDIENNE :

Elle survient exclusivement chez le nourrisson et l’enfant au cours de la décroissance rapide d’une corticothérapie générale instituée pour des pathologies variées (syndrome néphrotique, leucémie, rhumatisme inflammatoire...).

Il s’agit de l’éruption de nodules ou de plaques dermohypodermiques, infiltrés, rouges, parfois sensibles à la palpation, siégeant sur les joues, les membres.

Les lésions surviennent volontiers dans le pannicule adipeux développé sous l’influence de la corticothérapie.

Leur évolution est spontanément résolutive en l’espace de quelques semaines ou mois, même en l’absence de reprise de la corticothérapie aux doses antérieures.

Elle n’est pas décrite chez l’adulte. L’examen anatomopathologique montre une panniculite granulomateuse avec cellules géantes, réaction lipophagique et images de cristallisation des graisses comme dans la CSN néonatale.

Le diagnostic différentiel se fait avec les panniculites a frigore.

J - PANNICULITE HISTIOCYTAIRE CYTOPHAGIQUE :

Il s’agit d’une entité très rare dont les aspects ont fait l’objet d’une mise au point récente.

Le tableau clinique est celui d’une éruption de nodules hypodermiques, parfois ecchymotiques.

Cette éruption est la localisation cutanée d’un syndrome d’activation macrophagique (SAM) Celui-ci se caractérise par de la fièvre, une altération de l’état général, une hépatosplénomégalie, une pancytopénie (75 % des cas), une cytolyse hépatique (100 %).

Les signes cutanés sont présents dans 20 % des cas.

L’aspect anatomopathologique est caractéristique avec présence d’un infiltrat histiocytaire avec hémo- et lymphocytophagocytose au niveau de l’hypoderme.

Les facteurs déclenchants et favorisants sont les infections bactériennes (tuberculose...) et virales (virus de l’herpès, parvovirus B19, VIH...) et l’existence d’un déficit immunitaire associé.

La recherche d’un lymphome doit être systématique, mais la population cellulaire lymphomateuse peut être masquée par la prolifération réactionnelle histiocytaire.

L’histiocytose maligne a une situation nosologique controversée : pour certains, il pourrait s’agir d’une forme fulminante d’un SAM.

K - LYMPHOMES À LOCALISATION HYPODERMIQUE :

Ils peuvent être associés à une panniculite histiocytaire cytophagique.

Il existe également une variété hypodermique de lymphome T périphérique caractérisée par la survenue de nodules inflammatoires se multipliant rapidement et pouvant s’accompagner d’une atteinte leucémique.

Ce lymphome est homologué dans la classification de Kiel (subcutaneous panniculitic T-cell lymphoma).

Dans de nombreux autres lymphomes cutanés B ou T, l’atteinte de l’hypoderme n’est pas isolée et s’accompagne d’une atteinte dermique.

Hypodermites vasculaires :

Elles comportent trois situations :

– les vasculites systémiques ;

– la vasculite nodulaire et l’érythème induré de Bazin ;

– les thrombophlébites nodulaires.

A - VASCULITES SYSTÉMIQUES :

Elles comprennent les affections suivantes :

– la périartérite noueuse ;

– les vasculites allergiques ;

– les vasculites granulomateuses : maladie de Churg et Strauss, granulomatose de Wegener, vasculite lymphomatoïde de Liebov.

Outre les lésions nodulaires hypodermiques, ces maladies sont caractérisées par la présence d’autres manifestations cutanées : livedo inflammatoire, purpura, plaques de gangrène, ulcérations. 

B - VASCULITE NODULAIRE ET ÉRYTHÈME INDURÉ DE BAZIN :

1- Nosologie :

La nosologie de ces affections a été récemment développée par Cribier et al.

L’érythème induré a été décrit par Bazin en 1855 : ce sont des lésions nodulaires, parfois en placards, profondes, fermes à la palpation.

Dans la description initiale, ces lésions ne sont pas rattachées à la tuberculose ; cependant des lésions identiques ont été observées chez des patients présentant une tuberculose.

De ce fait, progressivement, la notion d’érythème induré de Bazin d’origine tuberculeuse apparaît dans la littérature.

En 1945, Montgomery et al décrivent des lésions similaires sous le terme de vasculite nodulaire, sans rapport avec la tuberculose, peutêtre dues à une hypersensibilité à un ou à des antigènes le plus souvent inconnus.

La vasculite nodulaire et l’érythème induré de Bazin sont deux affections identiques sur les plans clinique, histologique et évolutif.

Dans un souci de clarification, Cribier propose de retenir le terme de vasculite nodulaire, l’étiologie tuberculeuse étant possible mais exceptionnelle.

L’origine tuberculeuse de cette affection est cependant régulièrement discutée.

– Il existe des associations tuberculose et érythème induré de Bazin.

– Dans certaines observations, l’érythème induré de Bazin régresse sous trithérapie antituberculeuse.

– Enfin, pour « relancer le débat », de l’acide désoxyribonucléique (ADN) de Mycobacterium tuberculosis a été mis en évidence par polymerase chain reaction (PCR) dans de telles lésions. Cependant, à ce jour, aucun bacille tuberculeux n’a pu être isolé en culture dans ces lésions.

2- Aspects cliniques :

La vasculite nodulaire est une affection peu fréquente, atteignant presque exclusivement les femmes d’âge moyen (30 à 40 ans).

Il existe rarement des anomalies vasculaires cliniquement décelables.

Cependant, on note souvent une surcharge pondérale, avec des jambes ayant un aspect en « poteau ».

Il y a une perte du relief des chevilles et parfois une kératose folliculaire.

Il n’y a pas de facteur déclenchant, parfois des prodromes : sensations inhabituelles de lourdeur des jambes, asthénie modérée.

Les lésions siègent sur les jambes, de manière bilatérale, mais rarement symétrique.

Il s’agit de nodules plus ou moins inflammatoires, cyanotiques, fermes, indurés.

Le nombre d’éléments est variable (en moyenne une dizaine).

Les lésions mesurent 0,5 à 3 cm. Ces nodules sont soit bien délimités, soit entourés d’une gangue inflammatoire ; ils sont rarement confluants.

La coloration est homogène, du rouge au violet.

L’ulcération des nodules est possible, surtout au centre des lésions.

Ils sont sensibles spontanément et douloureux à la palpation.

Après quelques jours ou quelques semaines, les signes inflammatoires régressent, la douleur diminue, les nodules se résorbent lentement.

Il n’y a pas de liquéfaction, ni de ramollissement. En cas d’ulcération, les lésions laissent des cicatrices hyperpigmentées le plus souvent.

Le repos accélère la disparition des lésions. Les récidives sont extrêmement fréquentes.

L’état général est toujours parfaitement conservé, sans fièvre, avec parfois une discrète asthénie.

3- Histologie :

L’aspect clinique étant parfois peu spécifique, le diagnostic est histologique, nécessitant des biopsies profondes avec de nombreuses recoupes.

L’atteinte est hypodermique avec parfois une extension au derme réticulaire.

Les lésions vasculaires sont multifocales, touchant surtout les veines, plus rarement des artères, des septums interlobulaires, parfois de la jonction dermohypodermique.

Il s’agit d’une endothélite, avec épaississement pariétal, thrombose vasculaire et présence de granulomes tuberculoïdes intra- ou périvasculaires.

Ces granulomes sont souvent riches en histiocytes langerhansiens.

Dans les stades précoces, on peut observer une nécrose fibrinoïde de la paroi des vaisseaux.

Il existe également une atteinte lobulaire avec infiltrat granulomateux, nécrose adipocytaire et lipophagie.

Les immunomarquages montrent un contingent (environ 10 %) de cellules dendritiques exprimant la protéine S100 au sein des granulomes.

Il pourrait s’agir de cellules interdigitées ayant une fonction de présentation antigénique aux lymphocytes T.

4- Traitement :

Le repos améliore les lésions.

La dapsone (Disulonet 100) est souvent efficace. Les sels d’or ont parfois été proposés.

C - THROMBOPHLÉBITES NODULAIRES :

1- Thrombophlébite récidivante migratrice de Barker :

Elle touche surtout les adultes de sexe masculin et se manifeste sous forme de nodules douloureux, oblongs, d’apparition rapide, sur les membres inférieurs, le long d’un trajet veineux.

L’évolution se fait en 2 ou 3 semaines vers une résorption sans nécrose.

La récidive est fréquente.

Sur le plan histologique, il s’agit d’une endothélite avec oblitération complète de la veine.

On note une infiltration des parois par des cellules inflammatoires mononucléées, puis une fibrose.

L’étiologie est inconnue ; il n’y a aucune pathologie générale associée.

2- Phlébites superficielles :

Elles surviennent sur des lésions variqueuses et ne posent aucun problème diagnostique ou thérapeutique.

3- Thromboses superficielles récidivantes :

Elles affectent un trajet veineux superficiel assez court sur les membres inférieurs, mais aussi dans d’autres localisations (thorax, membres supérieurs, cou).

Elles évoluent par poussées, laissant en quelques semaines un cordon induré en « fil de fer ».

Elles imposent la recherche :

– d’une maladie de Behçet ;

– d’une périartérite noueuse à début veineux ;

– d’une néoplasie (gastrique, pulmonaire, pancréatique, colique, mammaire) ;

– d’une hémopathie (maladie de Vaquez, leucémie myéloïde, thrombocytémie) ;

– d’un déficit en antithrombine III, en protéine C, en protéine S, d’une activité fibrinolytique anormale, d’une dysfibrinogénémie, d’un anticoagulant circulant, d’un anticorps anticardiolipides.

Hypodermites mixtes ou globales :

Dans bon nombre de situations, les lésions anatomopathologiques sont globales, intéressant les lobules et les septums sans que l’on puisse se prononcer sur la lésion initiale.

A - LUPUS ÉRYTHÉMATEUX PROFOND :

Synonyme : panniculite lupique, lupus érythémateux (LE) type Irgang-Kaposi.

Il représente l’extension à l’hypoderme de la maladie lupique. Il s’agit d’une éventualité rare survenant chez environ 1 à 3% des malades atteints de LE de type discoïde ou systémique.

Il touche surtout la femme d’âge moyen et reste exceptionnel chez l’enfant.

La panniculite lupique peut être inaugurale de la maladie (30 %) et parfois précéder de quelques mois ou années les signes de la maladie lupique.

L’aspect clinique est celui d’une plaque indurée, de taille variable, souvent mieux palpable que visible à l’examen clinique.

La peau en surface peut être entièrement normale, ou érythémateuse, ou encore montrer les signes de lupus discoïde.

Les lésions nodulaires infiltrées peuvent siéger au niveau de la tête (joues, cuir chevelu) accompagnant un LE discoïde, ou sur une région du corps avec une prédilection pour le tissu graisseux des bras ou des cuisses.

Elles sont le plus souvent indolentes.

L’évolution d’une lésion est chronique ; elle peut en revanche devenir atrophique en laissant comme séquelle une cupule déprimée.

L’apparition d’une ulcération est exceptionnelle.

Des traumatismes peuvent être incriminés en tant que facteurs de localisation.

Le diagnostic est facile lorsque la panniculite survient dans le contexte d’une maladie lupique discoïde ou disséminée.

En cas de panniculite inaugurale, solitaire, le recours aux examens complémentaires est indispensable.

La panniculite peut s’accompagner d’une fasciite.

La biologique lupique, avec présence d’anticorps antinucléaires (Ac An) est positive dans deux tiers des cas environ.

Les Ac An retrouvés sont divers selon le type de maladie qui se révèle (Ac anti-ADN, antiRo...)

L’examen en immunofluorescence directe peut être d’un apport décisif en montrant la présence d’une bande lupique au niveau de la jonction dermoépidermique, même en l’absence de toute modification inflammatoire du derme en regard du nodule hypodermique.

La biopsie peut montrer des aspects évocateurs associant la présence d’un infiltrat inflammatoire lymphocytaire du derme réticulaire et une panniculite globale ; celle-ci est caractérisée par un infiltrat lymphocytaire périvasculaire et surtout lobulaire, dissociant les adipocytes et formant parfois de petits foyers lymphadénoïdes.

Les lobules graisseux peuvent également comporter des zones de nécrose hyaline.

L’atteinte vasculaire est d’importance variable : turgescence endothéliale, hyalinisation et épaississement pariétaux, plus rarement thrombose.

L’absence de réaction granulomateuse et lipophagique est remarquable.

Le traitement de la panniculite lupique est celui de la maladie lupique associée ; en cas de panniculite inaugurale ou solitaire, les antipaludéens de synthèse sont le traitement de choix.

Cette très bonne sensibilité thérapeutique en fait un critère de diagnostic supplémentaire.

B - HYPODERMITE DES SCLÉRODERMIES ET DES DERMATOMYOSITES :

Une atteinte de l’hypoderme peut survenir dans toutes les variétés de sclérodermies et en particulier dans les morphées dites profondes.

Au cours des dermatomyosites, on peut voir à titre exceptionnel des lésions en plaques infiltrées correspondant à une hypodermite lymphocytaire.

La survenue de lésions lipoatrophiques est également possible.

C - HYPODERMITES LIPOATROPHIANTES :

Elles se traduisent par une atrophie plus ou moins complète du tissu graisseux, s’accompagnant ou résultant d’un processus inflammatoire d’importance variable.

Seules les formes localisées sont envisagées.

1- Lipoatrophies secondaires à des injections médicamenteuses :

La réaction inflammatoire clinique ou anatomopathologique est absente ou discrète.

Les lipoatrophies (LA) à l’insuline sont devenues exceptionnelles depuis l’utilisation d’insulines purifiées ou humaines.

Les LA postcortisoniques surviennent quelques semaines après administration parentérale d’un corticoïde retard, surtout lorsque l’injection n’est pas strictement intramusculaire.

Elles sont partiellement et spontanément réversibles en quelques années.

Des cas plus isolés ont été rapportés après injections de sérums, vaccins, pénicilline...

2- Lipoatrophie annulaire des chevilles :

Cette affection rare touche surtout les enfants de sexe féminin.

L’atteinte est uni- ou bilatérale ; elle débute par des nodules chauds, tendus, érythémateux.

L’évolution se fait vers une atrophie annulaire, avec hyperpigmentation de type inflammatoire.

Cette maladie peut également toucher les bras et les avant-bras.

L’examen histologique à la phase initiale montre une hypodermite lymphohistiocytaire avec des foyers de lipophagie, sans atteinte vasculaire.

L’étiologie est inconnue : on évoque le rôle de traumatismes chroniques.

Il pourrait s’agir d’une atrophie secondaire à une panniculite auto-immune.

Il n’y a pas de traitement efficace connu.

Cependant, de bons résultats ont été rapportés avec les corticoïdes, les sulfones.

3- Lipoatrophie semi-circulaire des cuisses :

Cette maladie rare touche la femme jeune et affecte la face antéroexterne des cuisses.

L’étiologie est inconnue ; quelques cas sont secondaires à des microtraumatismes répétés.

L’évolution est favorable dans la plupart des cas.

Il n’y a pas d’anomalies biologiques.

4- Lipodystrophie centrifuge abdominale :

Elle a été décrite au Japon. Quelques rares cas européens sont rapportés.

Elle débute dans l’enfance, entre 1 mois et 9 ans.

La lésion initiale est inguinale ou axillaire.

L’extension est centrifuge, avec un halo inflammatoire.

L’affection se stabilise à la puberté ; on note une guérison dans 75 % des cas.

L’image histologique est la même que dans la LA annulaire des chevilles.

On n’en connaît pas l’étiologie, mais on rapporte là aussi le rôle de facteurs traumatiques : contusion, hernie inguinale, injection intramusculaire...

Certains auteurs discutent une origine familiale ethnique.

La corticothérapie générale est probablement le meilleur choix thérapeutique.

D - HYPODERMITE LIPOATROPHIANTE DISSÉMINÉE :

Elle se manifeste par un tableau clinique de sévérité variable caractérisé par la présence de zones déprimées correspondant à une atrophie de la graisse.

Ces zones sont précédées par des lésions infiltrées nodulaires.

L’aspect anatomopathologique montre un infiltrat inflammatoire lymphocytaire septal et périlobulaire avec atrophie secondaire de la graisse, sans présence des dépôts éosinophiles caractéristiques du lupus profond.

Cette LA est souvent associée à des maladies auto-immunes (thyroïdite, polyarthrite, polychondrite ou à des anomalies biologiques isolées (Ac An).

Les antipaludéens de synthèse sont le premier échelon thérapeutique mais dans les formes sévères la corticothérapie générale est parfois nécessaire.

E - FASCIITE-PANNICULITE :

Le syndrome fasciite-panniculite regroupe des maladies assez diverses caractérisées par une atteinte de l’aponévrose superficielle avec des lésions inflammatoires de la partie profonde de l’hypoderme, touchant les septums et les lobules.

La maladie le plus souvent en cause est la fasciite à éosinophiles, mais on a également mentionné des sclérodermies localisées profondes, le syndrome des huiles toxiques... et des formes associées à des cancers.

F - DERMOHYPODERMITE SCLÉRODERMIFORME :

Synonyme : hypodermite sclérodermiforme, lipodermosclérose.

Cette pathologie extrêmement fréquente survient sur les jambes de personnes présentant une insuffisance veineuse.

La sclérose est primitivement septale avec remplacement progressif du tissu graisseux par une fibrose de la jonction dermohypodermique et des septums interlobulaires.

Des foyers de nécrose graisseuse peuvent se surajouter.

On retrouve les signes dermiques de l’insuffisance veineuse : oedème, purpura, dépôts d’hémosidérine et prolifération capillaire en « bouquets ».

G - HYPODERMITES DIVERSES :

1- Hypodermite neutrophilique :

Elle peut être associée aux syndromes neutrophiliques comme le syndrome de Sweet, le pyoderma gangrenosum et la polychondrite atrophiante.

Elle représente l’extension à l’hypoderme de l’infiltrat inflammatoire.

De façon exceptionnelle, des hypodermites mixtes lobulaires et septales ont été rapportées en association avec le syndrome intestinal de l’anse borgne.

2- Hypodermite avec infiltrat à polynucléaires éosinophiles :

Il s’agit presque toujours d’une atteinte hypodermique mixte touchant les septums et les lobules.

L’allure clinique est peu évocatrice avec présence de lésions nodulaires d’installation et de régression rapides.

Il peut s’agir de l’extension vers l’hypoderme d’un infiltrat éosinophilique du derme ou d’une localisation hypodermique d’une éosinophilie accompagnant une maladie parasitaire ou une maladie systémique.

3- Autres :

Des lésions de panniculite hémorragique et nécrosante ont été décrites secondairement à des occlusions vasculaires et plus particulièrement à des embolies de cholestérol.

Au cours de l’insuffisance rénale chronique avec hyperparathyroïdie secondaire, on peut observer des calcinoses métastatiques diffuses avec atteinte majeure de la microcirculation cutanée et dépôts de calcium dans les parois vasculaires et au pourtour des adipocytes.

L’obstruction vasculaire peut entraîner des gangrènes cutanées ou des panniculites nécrotiques et hémorragiques.

D’exceptionnelles panniculites goutteuses ont été rapportées avec présence de nodules érythémateux hypodermiques, caractérisés par une nécrose adipocytaire, un infiltrat à polynucléaires neutrophiles et la présence de cristaux d’acide urique, mieux visibles en lumière polarisée.

Ces cristaux d’acide urique sont faciles à distinguer des images de cristallisation graisseuse de la CSN ; ils sont plus difficiles à différencier des cristaux secondaires à des injections médicamenteuses (pentazocine, mépéridine).

Dans la fièvre familiale méditerranéenne, les lésions cutanées sont des plaques inflammatoires pseudoérysipélateuses, des nodosités hypodermiques correspondant à des thromboses vasculaires et, de façon exceptionnelle, à l’association panniculite lobulaire vraie et vascularite thrombosante.

Hypodermites infectieuses :

Elles seront largement envisagées dans une autre mise au point.

Elles résultent de la propagation à la graisse d’une maladie infectieuse à inoculation cutanée ou d’une atteinte de contiguïté à partir d’un organe sous-jacent ou encore d’une dissémination septicémique.

Le terme d’hypodermite ou de dermohypodermite infectieuse est à préférer à celui de cellulite.

Celui-ci entraîne la confusion avec la cellulite physiologique féminine, il dérive d’un terme obsolète qui est celui de tissu cellulaire sous-cutané.

Le diagnostic des hypodermites infectieuses repose sur des examens bactériologiques ou mycologiques appropriés comprenant les hémocultures, la culture après aspiration à l’aiguille du foyer infectieux ou mise en culture d’un fragment de biopsie cutanée. Seules quelques entités seront envisagées.

Des lésions nodulaires étagées sur un membre doivent faire évoquer la possibilité d’une sporotrichose, d’une leishmaniose, avec dissémination sporotrichoïde ou encore, plus rarement, d’une mycobactériose atypique.

Dans ces éventualités, on retrouve souvent la présence d’un chancre d’inoculation et les lésions disséminées se retrouvent sur des trajets lymphatiques.

L’image anatomopathologique est celle d’une hypodermite suppurative dans laquelle les colorations spéciales (PAS, Gomori-Grocott, Giemsa et Ziehl) et les cultures permettent l’identification des agents responsables.

Des mycobactéries d’inoculation (Mycobacterium chelonei, Mycobacterium fortuitum) peuvent survenir sur des sites d’injections sous-cutanées ou intramusculaires ou après mésothérapie.

L’aspect anatomopathologique est habituellement celui d’une hypodermite suppurative ; plus rarement on note la présence de structures tuberculoïdes avec ou sans nécrose caséeuse.

Les gommes tuberculeuses ou les abcès froids dus à Mycobacterium tuberculosis ou Mycobacterium bovis ou à d’autres mycobactéries (Mycobacterium avium, Mycobacterium intracellulare) ne se voient guère que dans des contextes d’immunodépression.

Les gommes syphilitiques ont disparu. Des localisations hypodermiques de borrelioses à Borrelia burgdorferi ont été rapportées.

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